segunda-feira, 22 de junho de 2009

Progeria ou Síndrome de Hutchinson-Gilford


܀

É uma doença genética extremamente rara que acelera o processo de envelhecimento em cerca de sete vezes em relação à taxa normal.

A expectativa média de vida das pessoas é de 14 anos para as meninas e 16 para os meninos.
Essa doença afeta 1 entre 8 milhões de crianças.
Desde a sua identificação foram relatados cerca de 100 casos.

܀

POR QUE DESTE NOME?

nomeada assim em honra de Jonathan Hutchinson, que foi o primeiro em descrevê-la em 1986 e de Hastings Gilford que realizou diferentes estudos a respeito de seu desenvolvimento e características em 1904.

܀

CARACTERÍSTICAS
  • Baixa estatura
  • Pele seca e enrugada
  • Calvíce prematura
  • Cabelos brancos na infância
  • Olhos proeminentes
  • Crânio de grande tamanho
  • Veias cranianas salientes
  • Ausência de sobrancelhas e pestanas
  • Problemas cardíacos
  • Peito estreito, com costelas marcadas
  • Extremidades finas e esqueléticas
  • Estreitamento das artérias coronárias
  • Articulações grandes e rígidas
  • Manchas na pele semelhantes às da velhice por mau metabolismo da melanina
  • Presença de doenças degenerativas como a artrite, próprias da velhice
  • Morte natural ocorre até aos 20 anos.
܀

CURA?

Cientistas descobriram uma mutação genética que poderia ser a causa do envelhecimento precoce em crianças. Segundo cientistas, o estudo pode levar à descoberta da cura para a doença e também a novas pistas sobre as consequências do envelhecimento em pessoas sadias, mas a doença
ainda não tem cura.